Синдром Пиквика

ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ: Синдром Пиквика: гипоталамическое ожирение, вентиляционная (гиперкапническая) дыхательная недостаточность в сочетании с ХОБЛ 2 ст. и синдромом сонного апноэ.

ОСЛОЖНЕНИЯ: ХСН III-IV ФК. Анасарка. Легочная гипертензия 3-4 ст.

СОПУТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗ: Сахарный диабет 2 типа, декомпенсированный. Диабетическая полинейропатия. Нефропатия смешанного генеза (диабетическая, ишемическая, подагрическая). Хр. болезнь почек 2 ст.

Ознакомиться с принципами лечения тяжелых нарушений дыхания во сне, в частности, при синдроме Пиквика, можно в монографии «Неинвазивная респираторная поддержка при расстройствах дыхания во сне» (Р.В. Бузунов, 2018 г.).

Проводилось лечение, включающее массивную диуретическую терапию: лазикс 160 мг + альбумин 10% 100 мл в/в кап., верошпирон 100 мг/сут., диакарб 500 мг/сут., гипотиазид 50 мг/сут. На этом фоне состояние пациентки существенно не улучшилось. Масса тела снизилась всего на 4 кг (исходно была 144 кг).

В стационаре отсутствовали методы объективной диагностики расстройств дыхания во сне. Родственники привлекли внешнего специалиста, который провел респираторный мониторинг в стационаре со своим оборудованием (данные предоставлены Зориной А.В.) (рис. 1,2).

Рисунок 1. Респираторный мониторинг (аппарат SomnoCheck Micro, Loewenstein Medical, Германия). Фрагмент записи 5 минут. Отмечаются циклические эпизоды апноэ, сопровождающиеся выраженными десатурациями.

Рисунок 2. Респираторный мониторинг. Тренды параметров в течение 6 часов ночного сна. На канале SpO2 отмечается резкое снижение сатурации, особенно в предутренние часы.

Индекс апноэ/гипопноэ составил 44.4 в час, средняя сатурация 75.6%, минимальная сатурация 43%.

ДИАГНОЗ: Синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Хроническая ночная гипоксемия тяжелой степени.

В связи с отсутствием в стационаре оборудования для проведения неинвазивной вспомогательной вентиляции легких пациентка была направлена на консультацию в Центр медицины сна санатория «Барвиха».

Ранее мы уже касались темы недостаточной оснащенности отечественных лечебных учреждений оборудованием для диагностики и лечения апноэ сна и соннозависимой дыхательной недостаточности. Следует отметить, что пациентка находилась в крупном многопрофильном стационаре г. Москвы. Что тогда говорить о медицинских учреждениях в регионах? К сожалению, сотни тысяч таких пациентов в России до настоящего времени не могут получить квалифицированной помощи.

На консультации в Центре пациентка предъявляла жалобы на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, отеки ног и передней брюшной стенки, поверхностный с частыми пробуждениями сон, резкую дневную сонливость, малое количество мочи. Во время консультации она несколько раз засыпала прямо в процессе разговора.

ОСМОТР: Состояние тяжелое, стабильное, рост — 160 см, вес — 140 кг, ИМТ = 54,7 кг/м2. Мягкие отеки нижних конечностей до уровня паха, отечность передней брюшной стенки. ЧСС 96 в мин, ЧДД 22 в мин, застойные хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон, сатурация покоя 76% (рис. 3).

     
Рисунок 3. Пациентка Г., 55 лет. Выраженные отеки ног, отек передней брюшной стенки. Фотографии публикуются с разрешения пациентки.

По результатам осмотра встал вопрос о возможности поступления пациентки в санаторий. Формально у нее имелись очевидные противопоказания к пребыванию в санатории, но фактически мы располагали возможностями эффективной коррекции ее состояния.

Если посмотреть на этих пациентов в историческом разрезе, то до эры неинвазивной вентиляции прогноз у них был очень плохой. По данным исследования 1974 года была отмечена 70% внутригоспитальная смертность у лиц с синдромом ожирения/гиповентиляции (СОГ), которые поступали в стационар по поводу прогрессирования дыхательной недостаточности. В то же время в работе 2006 года было показано, что у аналогичной категории пациентов, которым проводилась неинвазивная вспомогательная вентиляция двухуровневым положительным давлением, внутригоспитальная смертность была 0%.

При длительном наблюдении за пациентами с СОГ отмечалась смертность 24% за 1,5 года у лиц, которые не проводили долгосрочную неинвазивную вентиляцию. В то же у леченных пациентов смертность составила только 4% (рис. 4).

Рисунок 4. Выживаемость пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции.

С учетом приведенной выше информации перед нами стояла дилемма: если мы пациентку не примем в санаторий, вероятность умереть в ближайшее время составит у нее около 70% на фоне фармакологически неконтролируемой дыхательной и сердечной недостаточности. Если же мы пациентку примем, то вероятнее всего мы ей эффективно поможем, но в случае развития каких-то осложнений или неблагоприятного исхода нам предъявят претензии контролирующие органы: ведь пациентка поступила в санаторий с очевидными противопоказаниями к пребыванию в нем.

На консилиуме было принято решение провести амбулаторную титрацию режима в течение нескольких часов дневного сна. Была инициирована неинвазивная искусственная вентиляция в режиме ТРИПАП (20/10 ГПа) с добавлением в контур кислорода под контролем пульсоксиметрии. Пациентка мгновенно заснула. Обструктивные нарушения были практически полностью устранены, сатурация достигла 90%. Через 3 часа она проснулась и попросилась в туалет. Объем выделенной мочи составил около 800 мл. Самочувствие также значительно улучшилось.

Почему был достигнут быстрый и сильный диуретический эффект? Выраженная хроническая гипоксия обуславливает генерализованный спазм легочных артериол (разновидность эффекта Эйлера—Лильестранда), повышение давления в легочной артерии, увеличение нагрузки на правый желудочек и в итоге правожелудочковую недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения и ухудшением почечного кровотока. Улучшение сатурации уже через 15-20 минут приводит к снижению давления в легочной артерии, улучшению работы правого желудочка и, соответственно, улучшению кровообращения (в частности, в почках). Это и обусловливает быстрый диуретический эффект.

Пациентка была принята на лечение в санаторий. Проводилась ТРИПАП-терапия в режиме 20/10 гПа во время ночного сна, круглосуточная кислородотерапия 4 л/мин (днем с канюлями, ночью кислород подключался в контур ТРИПАП-аппарата), медикаментозная терапия, бессолевая диета 1400 ккал/сут., дыхательная гимнастика. Сатурация днем находилась в пределах 92-94%, ночью – 88-90%. Обструктивные нарушения по данным контрольной полисомнографии были практически полностью устранены. За 13 дней лечения масса тела снизилась на 11 кг, значительно уменьшился отечный синдром, давление в легочной артерии уменьшилось со 100 до 70 мм рт.ст., самочувствие пациентки значительно улучшилось (рис. 5).

    
Рисунок 5. Динамика внешнего вида пациентки за 12 дней лечения.

Пациентка была выписана из санатория в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжать ТРИПАП-терапию во время ночного сна и кислородотерапию круглосуточно с использованием кислородного концентратора под контролем пульсоксиметрии.

Посмотрите видео, в котором пациентка рассказывает о своем самочувствии после 12-ти дней лечения.

На консультации через 3 месяца отмечено снижение массы тела на 41 кг. Периферические отеки исчезли (рис. 6). Пациентка продолжала спать с ТРИПАП-аппаратом. Необходимость применения кислородного концентратора отпала в связи с нормализацией сатурации в ночное и дневное время без дополнительной подачи кислорода. Состояние и самочувствие значительно улучшились. Активно занималась физическим трудом на даче.

Рисунок 6. Пациентка через 3 месяца лечения.

Таким образом, применение современных методов неинвазивной респираторной поддержки позволяет оказывать эффективную помощь пациентам с сочетанием синдрома обструктивного апноэ сна и хронической ночной гипоксемии различного генеза.