Синдром Пиквика

19.08.22
Синдром ожирения-гиповентиляции (синдром Пиквика) у мужчины, тяжелое течение

АНАМНЕЗ: Из анамнеза известно, что 2008 г. была резкая прибавка в весе после травмы и перенесенного психоэмоционального стресса (плюс 70 кг за 2 года). Диагностирован сахарный диабет 2 типа, назначена инсулинотерапия. С 2008 по 2014 год неоднократно госпитализировалась в связи с декомпенсацией углеводного обмена, обострением хронической сердечной недостаточности. Ухудшение с декабря 2014 г. в виде нарастания отеков, одышки, неэффективности ранее подобранной диуретической терапии. Госпитализация в московский стационар. В течение месяца находилась на стационарном лечении с диагнозом.

ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ: Синдром Пиквика: гипоталамическое ожирение, вентиляционная (гиперкапническая) дыхательная недостаточность в сочетании с ХОБЛ 2 ст. и синдромом сонного апноэ.

ОСЛОЖНЕНИЯ: ХСН III-IV ФК. Анасарка. Легочная гипертензия 3-4 ст.

СОПУТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗ: Сахарный диабет 2 типа, декомпенсированный. Диабетическая полинейропатия. Нефропатия смешанного генеза (диабетическая, ишемическая, подагрическая). Хр. болезнь почек 2 ст.

Ознакомиться с принципами лечения тяжелых нарушений дыхания во сне, в частности, при синдроме Пиквика, можно в монографии «Неинвазивная респираторная поддержка при расстройствах дыхания во сне» (Р.В. Бузунов, 2018 г.).

Проводилось лечение, включающее массивную диуретическую терапию: лазикс 160 мг + альбумин 10% 100 мл в/в кап., верошпирон 100 мг/сут., диакарб 500 мг/сут., гипотиазид 50 мг/сут. На этом фоне состояние пациентки существенно не улучшилось. Масса тела снизилась всего на 4 кг (исходно была 144 кг).

В стационаре отсутствовали методы объективной диагностики расстройств дыхания во сне. Родственники привлекли внешнего специалиста, который провел респираторный мониторинг в стационаре со своим оборудованием (данные предоставлены Зориной А.В.) (рис. 1,2).

Синдром Пиквика

Рисунок 1. Респираторный мониторинг (аппарат SomnoCheck Micro, Loewenstein Medical, Германия). Фрагмент записи 5 минут. Отмечаются циклические эпизоды апноэ, сопровождающиеся выраженными десатурациями.

Синдром Пиквика

Рисунок 2. Респираторный мониторинг. Тренды параметров в течение 6 часов ночного сна. На канале SpO2 отмечается резкое снижение сатурации, особенно в предутренние часы.

Индекс апноэ/гипопноэ составил 44.4 в час, средняя сатурация 75.6%, минимальная сатурация 43%.

ДИАГНОЗ: Синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Хроническая ночная гипоксемия тяжелой степени.

В связи с отсутствием в стационаре оборудования для проведения неинвазивной вспомогательной вентиляции легких пациентка была направлена на консультацию в Центр медицины сна санатория «Барвиха».

Ранее мы уже касались темы недостаточной оснащенности отечественных лечебных учреждений оборудованием для диагностики и лечения апноэ сна и соннозависимой дыхательной недостаточности. Следует отметить, что пациентка находилась в крупном многопрофильном стационаре г. Москвы. Что тогда говорить о медицинских учреждениях в регионах? К сожалению, сотни тысяч таких пациентов в России до настоящего времени не могут получить квалифицированной помощи.

На консультации в Центре пациентка предъявляла жалобы на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, отеки ног и передней брюшной стенки, поверхностный с частыми пробуждениями сон, резкую дневную сонливость, малое количество мочи. Во время консультации она несколько раз засыпала прямо в процессе разговора.


ОСМОТР: Состояние тяжелое, стабильное, рост — 160 см, вес — 140 кг, ИМТ = 54,7 кг/м2. Мягкие отеки нижних конечностей до уровня паха, отечность передней брюшной стенки. ЧСС 96 в мин, ЧДД 22 в мин, застойные хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон, сатурация покоя 76% (рис. 3).

Синдром Пиквика

Синдром ПиквикаСиндром Пиквика     

Рисунок 3. Пациентка Г., 55 лет. Выраженные отеки ног, отек передней брюшной стенки. Фотографии публикуются с разрешения пациентки.

По результатам осмотра встал вопрос о возможности поступления пациентки в санаторий. Формально у нее имелись очевидные противопоказания к пребыванию в санатории, но фактически мы располагали возможностями эффективной коррекции ее состояния.

Если посмотреть на этих пациентов в историческом разрезе, то до эры неинвазивной вентиляции прогноз у них был очень плохой. По данным исследования 1974 года была отмечена 70% внутригоспитальная смертность у лиц с синдромом ожирения/гиповентиляции (СОГ), которые поступали в стационар по поводу прогрессирования дыхательной недостаточности. В то же время в работе 2006 года было показано, что у аналогичной категории пациентов, которым проводилась неинвазивная вспомогательная вентиляция двухуровневым положительным давлением, внутригоспитальная смертность была 0%.

При длительном наблюдении за пациентами с СОГ отмечалась смертность 24% за 1,5 года у лиц, которые не проводили долгосрочную неинвазивную вентиляцию. В то же у леченных пациентов смертность составила только 4% (рис. 4).

Синдром Пиквика

Рисунок 4. Выживаемость пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции.

С учетом приведенной выше информации перед нами стояла дилемма: если мы пациентку не примем в санаторий, вероятность умереть в ближайшее время составит у нее около 70% на фоне фармакологически неконтролируемой дыхательной и сердечной недостаточности. Если же мы пациентку примем, то вероятнее всего мы ей эффективно поможем, но в случае развития каких-то осложнений или неблагоприятного исхода нам предъявят претензии контролирующие органы: ведь пациентка поступила в санаторий с очевидными противопоказаниями к пребыванию в нем.

На консилиуме было принято решение провести амбулаторную титрацию режима в течение нескольких часов дневного сна. Была инициирована неинвазивная искусственная вентиляция в режиме ТРИПАП (20/10 ГПа) с добавлением в контур кислорода под контролем пульсоксиметрии. Пациентка мгновенно заснула. Обструктивные нарушения были практически полностью устранены, сатурация достигла 90%. Через 3 часа она проснулась и попросилась в туалет. Объем выделенной мочи составил около 800 мл. Самочувствие также значительно улучшилось.

Почему был достигнут быстрый и сильный диуретический эффект? Выраженная хроническая гипоксия обуславливает генерализованный спазм легочных артериол (разновидность эффекта Эйлера—Лильестранда), повышение давления в легочной артерии, увеличение нагрузки на правый желудочек и в итоге правожелудочковую недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения и ухудшением почечного кровотока. Улучшение сатурации уже через 15-20 минут приводит к снижению давления в легочной артерии, улучшению работы правого желудочка и, соответственно, улучшению кровообращения (в частности, в почках). Это и обусловливает быстрый диуретический эффект.

Пациентка была принята на лечение в санаторий. Проводилась ТРИПАП-терапия в режиме 20/10 гПа во время ночного сна, круглосуточная кислородотерапия 4 л/мин (днем с канюлями, ночью кислород подключался в контур ТРИПАП-аппарата), медикаментозная терапия, бессолевая диета 1400 ккал/сут., дыхательная гимнастика. Сатурация днем находилась в пределах 92-94%, ночью – 88-90%. Обструктивные нарушения по данным контрольной полисомнографии были практически полностью устранены. За 13 дней лечения масса тела снизилась на 11 кг, значительно уменьшился отечный синдром, давление в легочной артерии уменьшилось со 100 до 70 мм рт.ст., самочувствие пациентки значительно улучшилось (рис. 5).

Синдром ПиквикаСиндром Пиквика    

Рисунок 5. Динамика внешнего вида пациентки за 12 дней лечения.

Пациентка была выписана из санатория в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжать ТРИПАП-терапию во время ночного сна и кислородотерапию круглосуточно с использованием кислородного концентратора под контролем пульсоксиметрии.

Посмотрите видео, в котором пациентка рассказывает о своем самочувствии после 12-ти дней лечения.


На консультации через 3 месяца отмечено снижение массы тела на 41 кг. Периферические отеки исчезли (рис. 6). Пациентка продолжала спать с ТРИПАП-аппаратом. Необходимость применения кислородного концентратора отпала в связи с нормализацией сатурации в ночное и дневное время без дополнительной подачи кислорода. Состояние и самочувствие значительно улучшились. Активно занималась физическим трудом на даче.

Синдром Пиквика

Рисунок 6. Пациентка через 3 месяца лечения.

Таким образом, применение современных методов неинвазивной респираторной поддержки позволяет оказывать эффективную помощь пациентам с сочетанием синдрома обструктивного апноэ сна и хронической ночной гипоксемии различного генеза.